Hand-Schiller-křesťanská nemoc

Hand-Schiller Christian nemoc (HSCB) je vzácné onemocnění spojené s nadměrnou aktivitou granulocytů a poškozením vaskulárního endotelu, které vede k hemodynamickým a trombotickým poruchám mikrocirkulace. Tento syndrom popisuje dědičný zánětlivý proces, který je charakterizován hemoragickou diatézou, vývojem obrovských buněk s obsahem lipidů a vaskulitidou a progresivním selháním ledvin. Prevalence syndromu ve světě je od 1:40 000

Hand-Schüller-Christian choroba je vzácné, dědičné onemocnění pojiva neznámé etiologie, projevující se pomalu progredující hyperémií kůže s modrofialovými ložisky různých velikostí. Ve většině případů se současně objevují drobné uzlíky pod sliznicí dutiny ústní, nosu a hltanu, dásní, jazyka a hrtanu, které rovněž představují nádor nejasné konzistence a barvy – tzv. „drobky“ pokryté krustami. Řeč pacientů je obtížná kvůli zúžení hrtanu a hypoglosii. Smrt nastává v důsledku respiračního selhání v důsledku otoku a obliterace hrtanu nebo v důsledku stlačení subkortikálních formací mozku.