Käsi-Schiller-kristillinen tauti

Hand-Schiller Christian -tauti (HSCB) on harvinainen sairaus, joka liittyy liialliseen granulosyyttiaktiivisuuteen ja verisuonten endoteelin vaurioitumiseen, mikä johtaa hemodynaamisiin ja tromboottisiin mikroverenkiertohäiriöihin. Tämä oireyhtymä kuvaa perinnöllistä tulehdusprosessia, jolle on tunnusomaista verenvuotoinen diateesi, lipidipitoisten jättiläisten solujen kehittyminen ja vaskuliitti sekä etenevä munuaisten vajaatoiminta. Oireyhtymän esiintyvyys maailmassa on 1:40 000:sta

Hand-Schüller-Christian tauti on harvinainen, perinnöllinen sidekudossairaus, jonka etiologiaa ei tunneta ja joka ilmenee hitaasti etenevänä ihon hyperemiana, jossa on erikokoisia sinertävän violetteja pesäkkeitä. Useimmissa tapauksissa suuontelon, nenän ja nielun, ikenien, kielen ja kurkunpään limakalvojen alle ilmestyy samanaikaisesti pieniä kyhmyjä, jotka edustavat myös epäselvän koostumuksen ja värin kasvainta - ns. "muruja", jotka on peitetty kuorilla. Potilaiden puhe on vaikeaa kurkunpään kapenemisen ja hypoglossian vuoksi. Kuolema johtuu hengitysvajauksesta, joka johtuu kurkunpään turvotuksesta ja tuhoutumisesta tai aivokuoren alaosien puristumisesta.