Хенда-Шиллера-Крисчена Болезнь

Хэнда-Шиллера — Крисчена болезнь (HSCB) – редкое заболевание, связанное с избыточной активностью гранулоцитов и повреждением эндотелия сосудов, что приводит к гемодинамическим и тромботическим нарушениям микроциркуляции. Этот синдром описывает наследственный воспалительный процесс, который характеризуется геморрагическим диатезом, развитием гигантских клеток с липоидным содержимым и васкулитами, прогрессирующей почечной недостаточностью. Распространенность синдрома в мире от 1:40 000

Хенда – Шиллера – Крисчена болезнь(Hand-Schüller-Christian disease) представляет собой редкое, наследственно обусловленное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, проявляющееся медленно прогрессирующей гиперемией кожи с очагами синюшно-багрового цвета различной величины. В большинстве случаев одновременно возникают мелкие узелки под слизистыми оболочками полости рта, носа и глотки, десен, языка и гортани, которые также представляют опухоль неясной консистенции и цвета, – т. н. «крошки», покрытые корочками. Речь пациентов затруднена из-за сужения гортани и гипоглоссии. Смерть наступает в результате дыхательной недостаточности в связи с отеком и облитерацией гортани или от сдавления подкорковых образований мозга.