Leucodistrofia ortocromática

Las leucodistrofias pueden ocurrir tanto en nervios periféricos como en órganos internos, pero en este texto hablaré del tipo de leucodistrofias que afectan a los nervios periféricos. Uno de los tipos más comunes de este tipo de lesiones se llama leucodistrofia ortocromática **(L. Orthocromática)**, que significa "poco acogedor" o "no primero en pasar".

La leucodistrofia ortocromática se puede definir como una condición patológica que se acompaña de una deficiencia de mielina en las fibras nerviosas periféricas, generalmente se manifiesta como cambios en la función motora y puede causar pérdida de sensación y función motora en las extremidades. Los cambios en los niveles de mielina pueden provocar un debilitamiento de la conducción nerviosa, lo que provoca un deterioro del movimiento de las articulaciones de los dedos, pérdida de la capacidad de sostener ciertos objetos en las manos y dificultad para tragar y masticar. Esto puede causar dificultades importantes a los pacientes y requiere un tratamiento continuo.

La base de la enfermedad consiste en una mutación en el gen _APHO_, que codifica la proteína mielina neuronal básica. Este

Leucodistrofias Se trata de un grupo de enfermedades hereditarias y adquiridas del sistema nervioso central que conducen al desarrollo de cambios distróficos en la sustancia blanca del cerebro y la médula espinal. Las leucodistrofias ortocromáticas (OL) incluyen tipos de distrofias en las que predomina la destrucción de la sustancia blanca en la periferia y la sustancia blanca en las secciones centrales se ve relativamente poco afectada, lo que se manifiesta por la preservación de límites claros entre la sustancia gris y la blanca en estas. secciones y la presencia de rastros de múltiples cicatrices. El artículo analiza los tipos ortocromáticos de leucodistrofias: enfermedad de Von Rechtzamerscheidt-Rubasch, enfermedad de Leber/idiotez amaurótica y enfermedad de Forrer.