Лейкодистрофия Ортохроматическая

Лейкодистрофии могут возникнуть как в периферических нервах, так и во внутренних органах, однако в этом тексте я буду говорить о виде лейкодистрофий, которые поражают периферические нервы. Один из наиболее распространенных видов таких поражений называется лейкодистрофией Ортохроматической **(L. Orthochromatica)**, что означает "неприветствующий" или "непервопроходный".

Лейкодистрофию Ортохроматическую можно определить как патологическое состояние, которое сопровождается дефицитом миелина в периферических нервных волокнах, обычно проявляется изменениями двигательной функции и может вызывать потерю чувствительности и моторных функций в конечностях. Изменение уровня миелина может привести к ослаблению нервной проводимости, что приводит к нарушению суставного движения в пальцах, потере способности удерживать определенные предметы в руках, а также затруднениям при глотании и жевании. Это может вызвать серьезные трудности у пациентов и требует постоянного лечения.

Основа заболевания состоит из мутации гена _АРНО_, кодирующего основной белок миелина нейронов. Это

Лейкодистрофии Это группа наследственных и приобретенных заболеваний центральной нервной системы, которые приводят к развитию дистрофических изменений в белом веществе головного и спинного мозга. К ортохроматическим лейкодистрофиям (ОЛ) относятся виды дистрофий, при которых преобладает разрушение белого вещества по периферии и относительно мало поражается белое вещество в центральных отделах, что проявляется сохранением в этих отделах четких границ между серым и белым веществом и наличием следов множественного рубцевания. В статье рассматриваются ортохроматические виды лейкодистрофий - болезнь Фон Рехтзаммершайдт-Рубаша, болезнь Лебера/амавротический идиотизм и болезнь Форрера.