Левкодистрофия Ортохроматична

Левкодистрофиите могат да възникнат както в периферните нерви, така и във вътрешните органи, но в този текст ще говоря за типа левкодистрофии, които засягат периферните нерви. Един от най-често срещаните типове такива лезии се нарича ортохроматична левкодистрофия **(L. Orthochromatica)**, което означава „неприветлив“ или „непреминаващ първи“.

Ортохроматичната левкодистрофия може да се определи като патологично състояние, което е придружено от дефицит на миелин в периферните нервни влакна, обикновено се проявява като промени в двигателната функция и може да причини загуба на чувствителност и двигателна функция в крайниците. Промените в нивата на миелин могат да доведат до отслабена нервна проводимост, което води до нарушено движение на ставите на пръстите, загуба на способността да се държат определени предмети в ръцете и затруднено преглъщане и дъвчене. Това може да причини значителни затруднения на пациентите и изисква продължително лечение.

Основата на заболяването е мутация в гена _APHO_, който кодира основния невронален миелинов протеин. Това

Левкодистрофии Това е група от наследствени и придобити заболявания на централната нервна система, които водят до развитие на дистрофични промени в бялото вещество на главния и гръбначния мозък. Ортохроматичните левкодистрофии (OL) включват видове дистрофии, при които разрушаването на бялото вещество преобладава в периферията, а бялото вещество в централните части е сравнително слабо засегнато, което се проявява чрез запазване на ясни граници между сивото и бялото вещество в тях. раздели и наличие на следи от множество белези. В статията се разглеждат ортохроматични видове левкодистрофии - болест на Von Rechtzamerscheidt-Rubasch, болест на Leber/амавротична идиотия и болест на Forrer.