白質ジストロフィー正色性

白質ジストロフィーは末梢神経と内臓の両方で発生する可能性がありますが、このテキストでは末梢神経に影響を与える白質ジストロフィーの種類について説明します。このような病変の最も一般的なタイプの 1 つは、オルソクロマティック白質ジストロフィー **(L. Orthochromatica)** と呼ばれます。これは、「歓迎されない」または「非優先者」を意味します。

正色性白質ジストロフィーは、末梢神経線維におけるミエリンの欠乏を伴う病的状態として定義でき、通常は運動機能の変化として現れ、四肢の感覚と運動機能の喪失を引き起こす可能性があります。ミエリンレベルの変化は神経伝導の弱体化をもたらし、指の関節運動の障害、特定の物体を手に持つ能力の喪失、嚥下や咀嚼の困難を引き起こす可能性があります。これは患者に重大な困難を引き起こす可能性があり、継続的な治療が必要です。

この病気の基礎は、基本的な神経ミエリンタンパク質をコードする _APHO_ 遺伝子の変異で構成されています。これ

白質ジストロフィー これは、脳および脊髄の白質におけるジストロフィー性変化の発症につながる、中枢神経系の遺伝性および後天性疾患のグループです。正色性白質ジストロフィー（OL）には、白質の破壊が周辺部で優勢であり、中央部の白質は比較的ほとんど影響を受けないタイプのジストロフィーが含まれます。これは、これらの領域の灰白質と白質の間の明確な境界が保存されることで明らかです。断面と複数の瘢痕の痕跡の存在。この記事では、正色型の白質ジストロフィー、フォン・レヒツァマーシャイト・ルバシュ病、レーベル病/黒内障、フォラー病について説明しています。