Aivojen angiomatoosi

Angiomatosis cerebroretinalis (verkkokalvon ja verisuonten angiomatoosille) on ominaista kliiniset ilmenemismuodot, jotka mahdollistavat sen tunnistamisen geneettiseksi syyksi solunulkoisen matriisin muutosten kehittymiseen silmissä. Angiomatoosin ilmenemismuotoja voivat olla ruusu, ristikko, vaskulaariset siemenet, kaarevat suonet ja raudan kerrostumista. Vaikeissa muodoissa angiomatoosit vaikuttavat verkkokalvoon (raudan kertyminen), aivovaltimoihin ja suoniin huonon elastisuuden ja lisääntyneen luumenin vuoksi, mikä voi johtaa aivovaltimoiden ja veren repeämiseen.



**Angiomatoosi** Cereuroretinaali on harvinainen sairaus, joka on verkkokalvon paksuuteen sekä suonikalvoon paikallinen hyvänlaatuinen kasvain (angiooma), joka ilmenee yleensä lapsuudessa. Sairaus johtuu verisuonten kehityksen ja kasvun heikkenemisestä.

**Tuomainen kliininen oire** ovat: - eri kasvainkoot; - erikokoisten ja -muotoisten vaaleiden ja tummien leesioiden esiintyminen; - lasiaisen kehon ulkonema. Angiomatoottista aivo-noretinaalista sairautta esiintyy pääasiassa naisilla, mikä liittyy hormonitasoihin, jotka vaikuttavat tällaisten sairauksien esiintymiseen. ! Sairaus on krooninen ja etenee hyvin hitaasti. Kasvaimilla on epäsäännölliset, epäselvät ääriviivat. Ne erottuvat epätasaisista reunoista, niiden sisällä on pigmentoitu alue, jolla on yhteys subarachnoidaaliseen tilaan. **Potilaat valittavat sumun ilmestymisestä silmien eteen**, sokeiden pisteiden esiintymisestä. ! Vaikeissa aivoverkkokalvon angiomatoosin muodoissa ilmenee kohonneen verenpaineen oireita. Kasvainten esiintyminen verkkokalvolla voi johtaa näön heikkenemiseen ja joskus täydelliseen menetykseen. ! Yleensä on olemassa perinnöllinen taipumus ja on mahdollista kehittää aivoretiniittiä aiheuttavia angiomatooseja. Tarkka diagnoosi voidaan määrittää vasta kuultuaan silmälääkäriä ja suorittamalla silmän elinten ja kudosten ultraäänitutkimus.