Syndrome de Felty

Syndrome de Felty

Le syndrome de Felty (boue d'émeraude) est un syndrome d'infiltration inflammatoire multilinéaire persistante de la peau, des ganglions lymphatiques, du foie, de la rate et des organes internes. Elle se caractérise par le développement de maladies rhumatismales intercurrentes sur fond de LLC (polyarthrite migratrice et polysérosite).

Une maladie du groupe des lymphomes malins à cellules B (lymphomes à cellules B) avec des lésions primaires de la moelle osseuse et survient chez 30 % des patients présentant des syndromes CIVD décompensés. Une autre caractéristique est l'évolution récurrente, le développement fréquent (dans 70 à 80 % des cas) de complications infectieuses et la présence de deux processus pathologiques non liés.

La principale forme clinique est la gammapathie monoclonale d’étiologie inconnue. Les manifestations cliniques de ces patients sont similaires à 40 à 60 % au syndrome de Gougerot-Sjögren. Depuis 1991, le terme « hémoblastose auto-immune » est utilisé. Ils se caractérisent par une évolution rapide et nécessitent une radiothérapie et une chimiothérapie. Une caractéristique de la LLC avec le signe IMD (un phénomène immunochimique de modification de la maturation des immunoglobulines) est également la probabilité de développer une malignité de cellules de type clonal.