Фелти Синдром

Фелти-синдром

Фелти-синдрэм (изумрудный ил) - синдром персистирующей многолинейной воспалительной инфильтрации кожи, лимфатических узлов, печени, селезёнки, а также внутренних органов. Он характеризуется развитием интеркуррентных ревматических заболеваний на фоне ХЛЛ (мигрирующий полиартрит и полисерозит).

Заболевание из группы В-клеточных злокачественных лимфом (ЛБЗЛ) с первичным поражением костного мозга и протекающее у 30% больных декомпенсированными ДВС-синдромами. Особенностью является также рецидивирующее течение, частое (в 70-80 % случаев) развитие инфекционных осложнений, наличие двух не связанных между собой патологических процессов.

Основной клинической формой является моноклональная гаммапатия неясной этиологии. Такие пациенты по клиническим проявлениям в 40-60 % сходны с синдромом Шегрена. С 1991 г. используется термин "аутоиммунные гемобластозы". Характеризуются быстрым течением, требуют проведения лучевой терапии и химиотерапии. Особенностью ХЛЛ с признаком IMD (иммунохимическим феноменом изменения созревания иммуноглобулинов) служит также вероятность развития малигнизации клеток клонального типа.