Het Felty-syndroom

Felty-syndroom

Felty-syndroom (smaragdgroene slijk) is een syndroom van aanhoudende multilineaire inflammatoire infiltratie van de huid, lymfeklieren, lever, milt en inwendige organen. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van intercurrente reumatische ziekten tegen de achtergrond van CLL (migrerende polyartritis en polyserositis).

Een ziekte uit de groep kwaadaardige B-cellymfomen (B-cellymfomen) met primaire schade aan het beenmerg en komt voor bij 30% van de patiënten met gedecompenseerde DIC-syndromen. Een ander kenmerk is het terugkerende beloop, de frequente (in 70-80% van de gevallen) ontwikkeling van infectieuze complicaties en de aanwezigheid van twee niet-gerelateerde pathologische processen.

De belangrijkste klinische vorm is monoklonale gammopathie met onbekende etiologie. De klinische manifestaties van dergelijke patiënten zijn voor 40-60% vergelijkbaar met het syndroom van Sjögren. Sinds 1991 wordt de term ‘auto-immuunhemoblastose’ gebruikt. Ze worden gekenmerkt door een snel beloop en vereisen bestralingstherapie en chemotherapie. Een kenmerk van CLL met het IMD-teken (een immunochemisch fenomeen van veranderingen in de rijping van immunoglobulinen) is ook de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van kwaadaardigheid van cellen van het klonale type.