フェルティ症候群

フェルティ症候群

フェルティ症候群 (エメラルド ウーズ) は、皮膚、リンパ節、肝臓、脾臓、内臓への持続性の多線性炎症性浸潤の症候群です。 CLL（移動性多発性関節炎および多発性漿膜炎）を背景にリウマチ性疾患が併発して発症するのが特徴です。

骨髄への一次損傷を伴う悪性 B 細胞リンパ腫 (B 細胞リンパ腫) のグループに属する疾患で、非代償性 DIC 症候群患者の 30% に発生します。もう1つの特徴は、再発性の経過、頻繁な（症例の70〜80％で）感染性合併症の発症、および2つの無関係な病理学的プロセスの存在です。

主な臨床形態は、原因不明の単クローン性ガンマグロブリン血症です。このような患者の臨床症状はシェーグレン症候群と 40 ～ 60% 類似しています。 1991 年以来、「自己免疫性血芽球症」という用語が使用されています。これらは急速な経過を特徴とし、放射線療法と化学療法が必要です。 IMD徴候（免疫グロブリンの成熟における変化の免疫化学的現象）を伴うCLLの特徴は、クローン型細胞の悪性腫瘍を発症する可能性も高いことである。