Felty-Syndrom

Felty-Syndrom

Das Felty-Syndrom (Smaragdschlamm) ist ein Syndrom einer anhaltenden multilinearen entzündlichen Infiltration der Haut, der Lymphknoten, der Leber, der Milz und der inneren Organe. Sie ist durch die Entwicklung interkurrenter rheumatischer Erkrankungen vor dem Hintergrund der CLL (migratorische Polyarthritis und Polyserositis) gekennzeichnet.

Eine Erkrankung aus der Gruppe der bösartigen B-Zell-Lymphome (B-Zell-Lymphome) mit primärer Schädigung des Knochenmarks und tritt bei 30 % der Patienten mit dekompensierten DIC-Syndromen auf. Ein weiteres Merkmal ist der wiederkehrende Verlauf, die häufige Entwicklung infektiöser Komplikationen (in 70–80 % der Fälle) und das Vorhandensein zweier unabhängiger pathologischer Prozesse.

Die wichtigste klinische Form ist die monoklonale Gammopathie unbekannter Ätiologie. Die klinischen Manifestationen dieser Patienten ähneln zu 40–60 % denen des Sjögren-Syndroms. Seit 1991 wird der Begriff „Autoimmunhämoblastose“ verwendet. Sie zeichnen sich durch einen schnellen Verlauf aus und erfordern eine Strahlentherapie und Chemotherapie. Ein Merkmal von CLL mit dem IMD-Zeichen (ein immunchemisches Phänomen von Veränderungen in der Reifung von Immunglobulinen) ist auch die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung einer Malignität klonaler Zellen.