Σύνδρομο Felty

Σύνδρομο Felty

Το σύνδρομο Felty (emerald ooze) είναι ένα σύνδρομο επίμονης πολυγραμμικής φλεγμονώδους διήθησης του δέρματος, των λεμφαδένων, του ήπατος, της σπλήνας και των εσωτερικών οργάνων. Χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη παροδικών ρευματικών παθήσεων με φόντο τη ΧΛΛ (μεταναστευτική πολυαρθρίτιδα και πολυσεροίτιδα).

Νόσος από την ομάδα των κακοήθων λεμφωμάτων Β-κυττάρων (λεμφώματα Β-κυττάρων) με πρωτογενή βλάβη στο μυελό των οστών και εμφανίζεται στο 30% των ασθενών με μη αντιρροπούμενα σύνδρομα DIC. Ένα άλλο χαρακτηριστικό είναι η υποτροπιάζουσα πορεία, η συχνή (στο 70-80% των περιπτώσεων) ανάπτυξη μολυσματικών επιπλοκών και η παρουσία δύο άσχετων παθολογικών διεργασιών.

Η κύρια κλινική μορφή είναι η μονοκλωνική γαμμαπάθεια άγνωστης αιτιολογίας. Οι κλινικές εκδηλώσεις τέτοιων ασθενών είναι κατά 40-60% παρόμοιες με το σύνδρομο Sjögren. Από το 1991 χρησιμοποιείται ο όρος «αυτοάνοση αιμοβλάστωση». Χαρακτηρίζονται από ταχεία πορεία και απαιτούν ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Χαρακτηριστικό της ΧΛΛ με το σύμβολο IMD (ανοσοχημικό φαινόμενο αλλαγών στην ωρίμανση των ανοσοσφαιρινών) είναι επίσης η πιθανότητα ανάπτυξης κακοήθειας κυττάρων κλωνικού τύπου.