Felty syndrom

Felty syndrom

Felty syndrom (smaragdudslip) er et syndrom af vedvarende multilineær inflammatorisk infiltration af hud, lymfeknuder, lever, milt og indre organer. Det er karakteriseret ved udviklingen af ​​interkurrente reumatiske sygdomme på baggrund af CLL (vandrende polyarthritis og polyserositis).

En sygdom fra gruppen af ​​maligne B-celle lymfomer (B-celle maligne lymfomer) med primær skade på knoglemarven og forekommer hos 30 % af patienter med dekompenserede DIC syndromer. Et andet træk er det tilbagevendende forløb, hyppig (i 70-80% af tilfældene) udvikling af infektiøse komplikationer og tilstedeværelsen af ​​to ikke-relaterede patologiske processer.

Den primære kliniske form er monoklonal gammopati af ukendt ætiologi. Sådanne patienters kliniske manifestationer ligner 40-60 % Sjögrens syndrom. Siden 1991 er udtrykket "autoimmun hæmoblastose" blevet brugt. De er karakteriseret ved et hurtigt forløb og kræver strålebehandling og kemoterapi. Et kendetegn ved CLL med IMD-tegnet (et immunokemisk fænomen med ændringer i modningen af ​​immunglobuliner) er også sandsynligheden for at udvikle malignitet i celler af klontype.