펠티 증후군

펠티 증후군

펠티 증후군(에메랄드 수액)은 피부, 림프절, 간, 비장 및 내장 기관에 지속적인 다선형 염증성 침윤이 나타나는 증후군입니다. 이는 CLL(이동성 다발성 관절염 및 다발성 장막염)의 배경에 대해 병발성 류마티스 질환이 발생하는 것이 특징입니다.

골수에 1차 손상이 있는 악성 B세포 림프종(B세포 림프종) 그룹의 질병으로 비보상 DIC 증후군 환자의 30%에서 발생합니다. 또 다른 특징은 재발성 과정, 빈번한(70-80% 사례에서) 감염성 합병증의 발생 및 관련되지 않은 두 가지 병리학적 과정의 존재입니다.

주요 임상 형태는 원인이 알려지지 않은 단클론성 감마병증입니다. 이러한 환자의 임상 증상은 쇼그렌 증후군과 40~60% 유사합니다. 1991년부터 “자가면역혈모세포증”이라는 용어가 사용되었습니다. 진행 속도가 빠른 것이 특징이며 방사선 요법과 화학 요법이 필요합니다. IMD 징후(면역글로불린의 성숙 변화에 대한 면역화학적 현상)가 있는 CLL의 특징은 또한 클론형 세포에서 악성 종양이 발생할 가능성이 있다는 것입니다.