Feltyho syndrom

Feltyho syndrom

Feltyho syndrom (smaragdový sliz) je syndrom přetrvávající multilineární zánětlivé infiltrace kůže, lymfatických uzlin, jater, sleziny a vnitřních orgánů. Je charakterizován rozvojem interkurentních revmatických onemocnění na pozadí CLL (migrační polyartritida a polyserozitida).

Onemocnění ze skupiny maligních B-buněčných lymfomů (B-buněčné lymfomy) s primárním poškozením kostní dřeně a vyskytuje se u 30 % pacientů s dekompenzovanými syndromy DIC. Dalším znakem je recidivující průběh, častý (v 70-80 % případů) rozvoj infekčních komplikací a přítomnost dvou nesouvisejících patologických procesů.

Hlavní klinickou formou je monoklonální gamapatie neznámé etiologie. Klinické projevy těchto pacientů jsou ze 40–60 % podobné Sjögrenovu syndromu. Od roku 1991 se používá termín „autoimunitní hemoblastóza“. Vyznačují se rychlým průběhem a vyžadují radioterapii a chemoterapii. Charakteristickým rysem CLL se znakem IMD (imunochemický fenomén změn ve zrání imunoglobulinů) je také pravděpodobnost rozvoje malignity buněk klonálního typu.