Felty syndrom

Felty syndrom

Feltys syndrom (smaragdläckage) är ett syndrom av ihållande multilinjär inflammatorisk infiltration av hud, lymfkörtlar, lever, mjälte och inre organ. Det kännetecknas av utvecklingen av interkurrenta reumatiska sjukdomar mot bakgrund av CLL (migratorisk polyartrit och polyserosit).

En sjukdom ur gruppen maligna B-cellslymfom (B-cellsmaligna lymfom) med primär skada på benmärgen och förekommer hos 30 % av patienterna med dekompenserade DIC-syndrom. En annan funktion är det återkommande förloppet, frekvent (i 70-80% av fallen) utveckling av smittsamma komplikationer och närvaron av två orelaterade patologiska processer.

Den huvudsakliga kliniska formen är monoklonal gammopati av okänd etiologi. Sådana patienters kliniska manifestationer liknar 40-60 % Sjögrens syndrom. Sedan 1991 har termen "autoimmun hemoblastos" använts. De kännetecknas av ett snabbt förlopp och kräver strålbehandling och kemoterapi. En egenskap hos KLL med IMD-tecknet (ett immunkemiskt fenomen med förändringar i mognad av immunglobuliner) är också sannolikheten för att utveckla malignitet hos celler av klontyp.