Granulomatose discoïde progressive chronique

Granulomatose discoïde à évolution chronique

La granulomatose discoïde chronique (CDG), ou érythème granulomateux chronique (CHG), est une inflammation multifocale récurrente acquise de la peau, dont les principales manifestations cliniques sont des rémissions et des exacerbations de grandes et petites taches nodulaires rouge-brun. Généralement, apparition de nombreux nodules inflammatoires de petite taille, bien définis et localisés de manière asymétrique, tels que des granulomes, avec une tendance ultérieure à se connecter avec un nodule maternel central. La zone de compactage, où les petits granules sont libérés, est bordée de tissus enflammés - limitrophes. Ces lésions appartiennent principalement au type pseudosclérokinématoïde avec une activité mitotique des cellules avec une prédominance de superstructures détruites, et parfois des modifications limites sous forme de papules verruqueuses, de dépigmentation ou de follicules proustides.

En raison des poussées répétées d'éruptions nodulaires, des éruptions cutanées périodiques apparaissent souvent sur la surface extenseur des extrémités (en particulier les grosses articulations) et sur la poitrine et le cou, qui peuvent persister de 24 à plusieurs heures, plusieurs jours ou semaines. Les formations apparaissent symétriquement, distales par rapport aux autres zones de la peau du tronc, des épaules et des membres. Une mutation rare

La granulomatose discoïde chronique progressive (syn. granulomatose progressive et pseudosclérodératose) est une maladie granulomateuse chronique rare, caractérisée par une apparition lente et une évolution longue avec une guérison spontanée. Elle se caractérise par un épaississement en forme de disque (érythème) et des plaques (granules) de la peau ou du tissu sous-cutané. Une tache blanche ou jaunâtre apparaît au centre de la plaque, constituée de neutrophiles, de cellules d'Ewing et de macrophages. Contrairement aux autres formes de sclérodermie, les granulomes ne fusionnent jamais (adhérences)