Granulomatose Discoïde Progressief Chronisch

Granulomatose discoïde progressie chronisch

Chronische discoïde granulomatose (CDG), of chronisch granulomateus erytheem (CHG), is een verworven, terugkerende multifocale ontsteking van de huid, waarvan de belangrijkste klinische manifestaties remissies en exacerbaties van grote en kleine nodulaire roodbruine vlekken zijn. Kenmerkend is het verschijnen van scherp gedefinieerde en talrijke asymmetrisch gelokaliseerde kleine dermale ontstekingsknobbeltjes, zoals granulomen, met een daaropvolgende neiging tot nexus met een centrale maternale knobbel. Het verdichtingsgebied, waar kleine korrels vrijkomen, wordt begrensd door ontstoken weefsel - grenzend. Deze laesies behoren voornamelijk tot het pseudosclerokinematoïde type met mitotische activiteit van cellen met een overwicht van vernietigde superstructuren, en soms grensveranderingen in de vorm van wrattenachtige papels, depigmentatie of proustide follikels.

Als gevolg van herhaalde uitbraken van nodulaire huiduitslag komen periodieke huiduitslag vaak voor op het extensoroppervlak van de ledematen (vooral grote gewrichten) en op de borst en nek, die 24 tot vele uren, meerdere dagen of weken kunnen aanhouden. De formaties verschijnen symmetrisch, distaal van andere delen van de huid op de romp, schouders en ledematen. Een zeldzame mutatie

Progressieve chronische discoïde granulomatose (syn. progressieve granulomatose en pseudoscleroderatose) is een zeldzame, chronische granulomateuze ziekte, die wordt gekenmerkt door een langzaam begin en een lang beloop met spontaan herstel. Het wordt gekenmerkt door schijfvormige verdikkingen (erytheem) en plaques (korrels) van de huid of het onderhuidse weefsel. In het midden van de plaque verschijnt een witte of gelige vlek, bestaande uit neutrofielen, Ewing-cellen en macrofagen. In tegenstelling tot andere vormen van sclerodermie versmelten granulomen nooit (verklevingen)