Granulomatosis Discoid Progressiv Kronisk

Granulomatosis discoid progresjon kronisk

Kronisk diskoid granulomatose (CDG), eller kronisk granulomatøst erytem (CHG), er en ervervet tilbakevendende multifokal betennelse i huden, hvis viktigste kliniske manifestasjoner er remisjoner og forverringer av store og små nodulære rødbrune flekker. Vanligvis vises skarpt definerte og tallrike asymmetrisk lokaliserte små-dermale inflammatoriske knuter som granulomer med en påfølgende tendens til å knytte seg sammen med en sentral maternal knute. Komprimeringsområdet, der små granuler frigjøres, er avgrenset av betent vev - grenser. Disse lesjonene tilhører primært den pseudo-sklerokinematoide typen med mitotisk aktivitet av celler med en overvekt av ødelagte overbygninger, og noen ganger grenseforandringer i form av vortepapper, depigmentering eller proustidfollikler.

På grunn av gjentatte utbrudd av nodulært utslett oppstår ofte periodiske utslett på ekstensoroverflaten av ekstremitetene (spesielt store ledd) og på bryst og nakke, som kan vedvare fra 24 til mange timer, flere dager eller uker. Formasjonene vises symmetrisk, distale til andre områder av huden på stammen, skuldrene og lemmer. En sjelden mutasjon

Progressiv kronisk diskoid granulomatose (syn. progressiv granulomatose og pseudoskleroderatose) er en sjelden, kronisk granulomatøs sykdom, som kjennetegnes ved sakte innsettende og langt forløp med spontan bedring. Det er preget av skiveformet fortykning (erytem) og plakk (granulat) i huden eller subkutant vev. En hvit eller gulaktig flekk vises i midten av plakket, bestående av nøytrofiler, Ewing-celler og makrofager. I motsetning til andre former for sklerodermi, smelter granulomer aldri sammen (adhesjoner)