Granulomatose Diskoid Progressiv Chronisch

Granulomatose diskoider Verlauf chronisch

Chronische diskoide Granulomatose (CDG) oder chronisches granulomatöses Erythem (CHG) ist eine erworbene rezidivierende multifokale Entzündung der Haut, deren wichtigste klinische Manifestationen Remissionen und Exazerbationen großer und kleiner knotiger rotbrauner Flecken sind. Typischerweise das Auftreten scharf begrenzter und zahlreicher asymmetrisch angeordneter kleiner dermaler entzündlicher Knötchen wie Granulome mit anschließender Tendenz zur Verflechtung mit einem zentralen mütterlichen Knötchen. Der Verdichtungsbereich, in dem kleine Körnchen freigesetzt werden, wird von entzündetem Gewebe begrenzt – der Grenze. Diese Läsionen gehören in erster Linie zum pseudosklerokinematoiden Typ mit mitotischer Aktivität der Zellen, wobei zerstörte Überstrukturen vorherrschen und manchmal grenzwertige Veränderungen in Form von warzigen Papeln, Depigmentierungen oder Proustidenfollikeln auftreten.

Aufgrund wiederholter Ausbrüche knötchenförmiger Hautausschläge kommt es häufig zu periodischen Hautausschlägen an der Streckseite der Extremitäten (besonders an großen Gelenken) sowie an Brust und Hals, die 24 bis viele Stunden, mehrere Tage oder Wochen andauern können. Die Formationen erscheinen symmetrisch, distal zu anderen Hautbereichen am Rumpf, an den Schultern und an den Gliedmaßen. Eine seltene Mutation

Die progressive chronisch diskoide Granulomatose (syn. progressive Granulomatose und Pseudoskleroderatose) ist eine seltene, chronische granulomatöse Erkrankung, die durch einen langsamen Beginn und langen Verlauf mit spontaner Erholung gekennzeichnet ist. Sie ist durch scheibenförmige Verdickungen (Erytheme) und Plaques (Granulat) der Haut oder des Unterhautgewebes gekennzeichnet. In der Mitte der Plaque erscheint ein weißer oder gelblicher Fleck, der aus Neutrophilen, Ewing-Zellen und Makrophagen besteht. Im Gegensatz zu anderen Formen der Sklerodermie verschmelzen Granulome nie (Adhäsionen).