Granulomatoosi Discoid Progressive Krooninen

Granulomatoosin diskoidinen eteneminen krooninen

Krooninen diskoidinen granulomatoosi (CDG) tai krooninen granulomatoottinen eryteema (CHG) on hankinnainen toistuva ihon multifokaalinen tulehdus, jonka pääasialliset kliiniset ilmenemismuodot ovat suurten ja pienten punaruskeiden kyhmysten remissiot ja paheneminen. Tyypillisesti jyrkästi määriteltyjen ja lukuisten epäsymmetrisesti sijaitsevien pienten ihon tulehduskyhmyjen, kuten granuloomien, ilmaantuminen, josta seuraa taipumus yhtyä äidin keskeiseen kyhmyyn. Tiivistysalue, jossa pieniä rakeita vapautuu, reunustaa tulehtunut kudos - raja. Nämä leesiot kuuluvat ensisijaisesti pseudosklerokinematoidiseen tyyppiin, ja niissä on mitoottista aktiivisuutta soluissa, joissa on pääosin tuhoutuneita päällysrakenteita, ja joskus rajamuutoksia syyläisten näppylöiden, depigmentaation tai proustidisten follikkelien muodossa.

Toistuvien nodulaaristen ihottumien puhkeamisen vuoksi raajojen ojentajapinnalla (erityisesti suurissa nivelissä) sekä rinnassa ja kaulassa esiintyy usein ajoittain ihottumia, jotka voivat kestää 24 - useita tunteja, useita päiviä tai viikkoja. Muodostelmat näkyvät symmetrisesti, distaalisesti muihin ihoalueisiin vartalon, hartioiden ja raajojen kohdalla. Harvinainen mutaatio

Progressiivinen krooninen diskoidigranulomatoosi (syn. progressiivinen granulomatoosi ja pseudoskleroderatoosi) on harvinainen, krooninen granulomatoottinen sairaus, jolle on ominaista hidas alkaminen ja pitkä kulku ja spontaanisti paraneminen. Sille on ominaista ihon tai ihonalaisen kudoksen levymäinen paksuuntuminen (eryteema) ja plakit (rakeita). Plakin keskelle ilmestyy valkoinen tai kellertävä täplä, joka koostuu neutrofiileistä, Ewing-soluista ja makrofageista. Toisin kuin muut skleroderman muodot, granuloomat eivät koskaan sulaudu yhteen (adheesiot)