Granulomatose Discóide Progressiva Crônica

Progressão discóide da granulomatose crônica

A granulomatose discóide crônica (CDG), ou eritema granulomatoso crônico (CHG), é uma inflamação multifocal recorrente adquirida da pele, cujas principais manifestações clínicas são remissões e exacerbações de grandes e pequenas manchas nodulares marrom-avermelhadas. Tipicamente, o aparecimento de pequenos nódulos inflamatórios dérmicos bem definidos e numerosos, assimetricamente localizados, como granulomas, com uma tendência subsequente ao nexo com um nódulo materno central. A área de compactação, onde são liberados pequenos grânulos, é delimitada por tecido inflamado - limítrofe. Essas lesões pertencem principalmente ao tipo pseudoesclerocinematóide com atividade mitótica de células com predominância de superestruturas destruídas e, às vezes, alterações limítrofes na forma de pápulas verrucosas, despigmentação ou folículos proustídeos.

Devido a surtos repetidos de erupções cutâneas nodulares, erupções cutâneas periódicas ocorrem frequentemente na superfície extensora das extremidades (particularmente nas grandes articulações) e no tórax e pescoço, que podem persistir de 24 a muitas horas, vários dias ou semanas. As formações aparecem simetricamente, distais a outras áreas da pele do tronco, ombros e membros. Uma mutação rara

A granulomatose discóide crônica progressiva (sin. granulomatose progressiva e pseudoescleroderatose) é uma doença granulomatosa crônica rara, caracterizada por início lento e curso longo com recuperação espontânea. É caracterizada por espessamento em forma de disco (eritema) e placas (grânulos) da pele ou tecido subcutâneo. Uma mancha branca ou amarelada aparece no centro da placa, composta por neutrófilos, células de Ewing e macrófagos. Ao contrário de outras formas de esclerodermia, os granulomas nunca se fundem (aderências).