Ziarniniakowatość krążkowa postępująca przewlekła

Przewlekła progresja ziarniniakowatości krążkowej

Przewlekła ziarniniak krążkowy (CDG), czyli przewlekły rumień ziarniniakowy (CHG), to nabyte, nawracające wieloogniskowe zapalenie skóry, którego głównymi objawami klinicznymi są remisje i zaostrzenia dużych i małych guzkowych czerwono-brązowych plam. Zazwyczaj pojawia się ostro zarysowane i liczne asymetrycznie umiejscowione małe guzki zapalne skóry, takie jak ziarniniaki, z późniejszą tendencją do wiązania się z centralnym guzkiem matki. Obszar zagęszczenia, w którym uwalniane są małe granulki, jest otoczony tkanką zapalną - graniczącą. Zmiany te należą przede wszystkim do typu pseudosklerokinematoidalnego, charakteryzującego się mitotyczną aktywnością komórek z przewagą zniszczonych nadbudówek, a czasami zmianami granicznymi w postaci brodawkowatych grudek, depigmentacji czy też prężnych pęcherzyków.

W związku z powtarzającymi się ogniskami wysypek guzkowych, często pojawiają się okresowe wysypki na powierzchni prostowników kończyn (szczególnie dużych stawów) oraz na klatce piersiowej i szyi, które mogą utrzymywać się od 24 do wielu godzin, kilku dni lub tygodni. Formacje pojawiają się symetrycznie, dystalnie w stosunku do innych obszarów skóry na tułowiu, ramionach i kończynach. Rzadka mutacja

Postępująca przewlekła ziarniniakowatość krążkowata (syn. postępująca ziarniniakowatość i pseudoskleroderatoza) jest rzadką, przewlekłą chorobą ziarniniakową, która charakteryzuje się powolnym początkiem i długim przebiegiem, po którym następuje samoistny powrót do zdrowia. Charakteryzuje się dyskowatym zgrubieniem (rumieńem) i blaszkami (ziarnami) skóry lub tkanki podskórnej. W środku płytki pojawia się biała lub żółtawa plama, składająca się z neutrofili, komórek Ewinga i makrofagów. W przeciwieństwie do innych postaci twardziny, ziarniniaki nigdy się nie łączą (zrosty)