Granulomatosi Discoide Progressiva Cronica

Granulomatosi discoidale a progressione cronica

La granulomatosi discoide cronica (CDG), o eritema granulomatoso cronico (CHG), è un'infiammazione multifocale ricorrente e acquisita della pelle, le cui principali manifestazioni cliniche sono remissioni ed esacerbazioni di macchie nodulari rosso-marroni grandi e piccole. Tipicamente, la comparsa di piccoli noduli infiammatori del derma, nettamente definiti e numerosi, localizzati asimmetricamente, come i granulomi, con conseguente tendenza a collegarsi con un nodulo materno centrale. L'area di compattazione, dove vengono rilasciati piccoli granuli, è delimitata da tessuto infiammato. Queste lesioni appartengono principalmente al tipo pseudosclerocinematoide con attività mitotica delle cellule con predominanza di sovrastrutture distrutte e talvolta alterazioni borderline sotto forma di papule verrucose, depigmentazione o follicoli proustidei.

A causa delle ripetute epidemie di eruzioni nodulari, si verificano spesso eruzioni cutanee periodiche sulla superficie estensore delle estremità (in particolare le articolazioni grandi) e sul torace e sul collo, che possono persistere da 24 a molte ore, diversi giorni o settimane. Le formazioni appaiono simmetricamente, distalmente rispetto ad altre aree cutanee del tronco, delle spalle e degli arti. Una mutazione rara

La granulomatosi discoide cronica progressiva (sin. granulomatosi progressiva e pseudoscleroderatosi) è una malattia granulomatosa cronica rara, caratterizzata da un esordio lento e un decorso lungo con guarigione spontanea. È caratterizzata da ispessimento discoidale (eritema) e placche (granuli) della pelle o del tessuto sottocutaneo. Al centro della placca appare una macchia bianca o giallastra, costituita da neutrofili, cellule di Ewing e macrofagi. A differenza di altre forme di sclerodermia, i granulomi non si fondono mai (aderenze)