Granulomatóza diskoidní progresivní chronická

Granulomatóza diskoidní progrese chronická

Chronická diskoidní granulomatóza (CDG), neboli chronický granulomatózní erytém (CHG), je získaný recidivující multifokální zánět kůže, jehož hlavními klinickými projevy jsou remise a exacerbace velkých a malých nodulárních červenohnědých skvrn. Typický je výskyt ostře ohraničených a četných asymetricky umístěných malých kožních zánětlivých uzlů, jako jsou granulomy s následnou tendencí ke spojení s centrálním mateřským uzlíkem. Oblast zhutnění, kde se uvolňují malé granule, je ohraničena zanícenou tkání - ohraničením. Tyto léze primárně patří k pseudosklerokinematoidnímu typu s mitotickou aktivitou buněk s převahou destruovaných superstruktur, někdy hraničními změnami v podobě bradavičnatých papulí, depigmentací nebo proustidních folikulů.

V důsledku opakovaných propuknutí nodulárních vyrážek se často objevují periodické vyrážky na extenzorovém povrchu končetin (zejména velkých kloubů) a na hrudi a krku, které mohou přetrvávat 24 až mnoho hodin, několik dní nebo týdnů. Formace se objevují symetricky, distálně od jiných oblastí kůže na trupu, ramenech a končetinách. Vzácná mutace

Progresivní chronická diskoidní granulomatóza (syn. progresivní granulomatóza a pseudoskleroderatóza) je vzácné, chronické granulomatózní onemocnění, které se vyznačuje pomalým nástupem a dlouhým průběhem se spontánním zotavením. Je charakterizováno diskovitým ztluštěním (erytémem) a plaky (granulemi) kůže nebo podkoží. Ve středu plaku se objeví bílá nebo nažloutlá skvrna, která se skládá z neutrofilů, Ewingových buněk a makrofágů. Na rozdíl od jiných forem sklerodermie se granulomy nikdy neslučují (adheze)