Famille congénitale de polyfibromatose

Le **syndrome polyfibromateux** est une maladie caractérisée par la prolifération de fibroblastes dans de nombreux tissus du corps, ce qui peut entraîner de nombreux problèmes. Manifestations courantes : tumeurs, cellules géantes, déformations cutanées, fibromes, cancer et cicatrices. La pathologie affecte un large éventail de tissus du corps, notamment la peau, les os, les poumons, le cœur, les nerfs et les yeux. La maladie peut apparaître au cours du développement fœtal, surtout si les parents souffrent d'une maladie pulmonaire chronique comme la tuberculose ou d'autres syndromes. Le syndrome des polyfibrates apparaît après la naissance et progresse à travers plusieurs étapes de croissance avant d'atteindre son taux maximal pendant l'enfance. La maladie est héréditaire et aucun traitement ne peut éliminer complètement les symptômes. Cependant, les médicaments peuvent aider à ralentir la progression de la fibromatose héréditaire et à réduire le risque d’autres maladies. Les chirurgies et autres interventions peuvent réduire les symptômes et aider les gens à mener une vie normale.