Syndrome néphrotique familial

SYNDROME FAMILIAL NÉPHROTIQUE - syndactylie de la main associée à des dents défectueuses. Synonymes : syndactylisme de la main, « malformation brachymétaphysaire de la main et de la mâchoire », « structure syndactyle du squelette facial »

La syndactylie familiale de la main est un trouble congénital héréditaire du développement de l'organe de la main du membre distal, se manifestant séparément ou conjointement par une syndactylie des doigts, caractéristique de certains groupes ethniques. Le plus souvent, il s'agit d'une composante du syndrome de Chiari - une maladie héréditaire caractérisée par une protrusion des amygdales cérébelleuses à travers le foramen magnum, une atrophie spinale, une cyphoscoliose, une hypoplasie cérébelleuse.