Фамилен нефротичен синдром

НЕФРОТИЧЕН СЕМЕЙЕН СИНДРОМ - синдактилия на ръката в комбинация с дефектни зъби. Синоними: синдактилизъм на ръката, „брахиметафизарна малформация на ръката и челюстта“, „синдактилна структура на лицевия скелет“

Фамилната синдактилия на ръката е наследствено обусловено вродено нарушение на развитието на органа на ръката на дисталния крайник, проявяващо се отделно или съвместно със синдактилия на пръстите, характерна за някои етнически групи. Най-често е компонент на синдрома на Киари - наследствено заболяване, характеризиращо се с изпъкване на маломозъчните тонзили през форамен магнум, спинална атрофия, кифосколиоза, церебеларна хипоплазия