Синдром Нефротический Семейный

СИНДРОМ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ СИНДРОМ - синдактилия кисти в сочетании с дефектными зубами. Синонимы: синдактилизм руки, "брахиметафизарный порок развития кисти и челюсти", "синдактильное строение лицевого скелета"

Семейный синдактилий кисти – наследственно обусловленное врожденное нарушение развития органа кисти дистальной конечности, проявляющееся по раздельности или совместным проявлением синдактлий на пальцах кисти, характерное для некоторых этнических групп. Чаще всего является составной частью синдрома Киари — наследственного заболевания, характеризующегося выпячиванием миндаликов мозжечка через большое затылочное отверстие, спинальную атрофию, кифосколиоз, гипоплазию мозже