Síndrome Nefrótica Familiar

SÍNDROME FAMILIAR NEFRÓTICA - sindactilia da mão em combinação com dentes defeituosos. Sinônimos: sindactilismo da mão, “malformação braquimetafisária da mão e mandíbula”, “estrutura sindáctila do esqueleto facial”

A sindactilia familiar da mão é um distúrbio congênito hereditariamente determinado do desenvolvimento do órgão da mão do membro distal, manifestado separadamente ou em conjunto pela sindactilia nos dedos, característica de alguns grupos étnicos. Na maioria das vezes é um componente da síndrome de Chiari - uma doença hereditária caracterizada pela protrusão das amígdalas cerebelares através do forame magno, atrofia espinhal, cifoescoliose, hipoplasia cerebelar