Синдром Нефротичний Сімейний

СИНДРОМ НЕФРОТИЧНИЙ СІМЕЙНИЙ СИНДРОМ - синдактилія пензля у поєднанні з дефектними зубами. Синоніми: синдактилізм руки, "брахіметафізарний порок розвитку кисті та щелепи", "синдактильна будова лицевого скелета"

Сімейний синдактилій пензля – спадково обумовлене вроджене порушення розвитку органу кисті дистальної кінцівки, що виявляється за окремістю або спільним проявом синдактлій на пальцях кисті, характерне для деяких етнічних груп. Найчастіше є складовою синдрому Кіарі - спадкового захворювання, що характеризується випинанням мигдаликів мозочка через великий потиличний отвір, спинальну атрофію, кіфосколіоз, гіпоплазію мозже