Ailəvi Nefrotik Sindrom

NEFROTİK AİLƏ SİNDROMU - qüsurlu dişlərlə birlikdə əlin sindaktiliyası. Sinonimlər: əlin sindaktilizmi, "əl və çənənin braximetafizal malformasiyası", "üz skeletinin sindaktil quruluşu"

Əlin ailə sindaktilisi, bəzi etnik qruplara xas olan, ayrı-ayrılıqda və ya birgə barmaqlarda sindaktiliya ilə təzahür edən, distal ətrafın əl orqanının inkişafının irsi olaraq təyin olunan anadangəlmə pozğunluğudur. Çox vaxt Chiari sindromunun tərkib hissəsidir - serebellar badamcıqların foramen maqnum vasitəsilə çıxması, onurğanın atrofiyası, kifoskolioz, serebellar hipoplaziyası ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlikdir.