Syringomyélie

**La syringomyélie** est une maladie du système nerveux central dans laquelle des cavités (sirenum) se forment dans la moelle épinière. Les cavités syringomyéliques peuvent survenir à n'importe quel niveau, de la colonne thoracique à la colonne sacrée, mais sont plus courantes au niveau lombo-sacré. Le sirène est un canal horizontal situé au centre de la moelle épinière et rempli de liquide céphalo-rachidien. La présence de sirenum est un signe de syringomélie, mais il faut distinguer cette affection des autres maladies accompagnées de la formation de cavités dans la moelle épinière.

Le premier symptôme de la syringomylie est un engourdissement indolore dans la zone du corps correspondant à une lésion de la moelle épinière due à un trouble sensoriel segmentaire, ou pseudotanie. Le deuxième symptôme courant est des contractions musculaires douloureuses (tics) dans le même segment de la moelle épinière où se trouve le sirénum. Les tics se propagent dans le bas du dos et peuvent irradier vers la jambe. On observe parfois des spasmes des gros muscles tels que les jambes, les fesses, le dos et le diaphragme. Des parésies périphériques surviennent également, rappelant les manifestations cliniques de racines pincées et de troubles neuromusculaires. Un symptôme caractéristique de la syringomylie est un blocage au centre du processus de conduction de l'excitation le long des fibres vertébrales, la présence de manifestations viscérales. Il peut y avoir de la toux, de la dysphagie, de la constipation et une diminution de l'odorat. Chez environ la moitié des patients, un épanchement de liquide céphalo-rachidien se produit au niveau des disques intervertébraux. Ces symptômes de syringomie s'observent jusqu'au développement d'une paralysie des jambes avec lésions des mêmes segments de la moelle épinière et du cerveau ou perte de sensibilité.

La cause principale de la maladie est un trouble métabolique de la moelle épinière et du cerveau qui, pour des raisons inconnues, conduit à l'apparition de sirènes. Seulement un cinquième des cas de syringomylie sont associés à des troubles métaboliques