Syringomyelie

**Syringomyelie** ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems, bei der sich Hohlräume (Sirenum) im Rückenmark bilden. Syringomyelische Hohlräume können auf jeder Ebene von der Brust- bis zur Kreuzbeinwirbelsäule auftreten, kommen jedoch am häufigsten auf der lumbosakralen Ebene vor. Das Sirenum ist ein horizontaler Kanal, der sich in der Mitte des Rückenmarks befindet und mit Liquor cerebrospinalis gefüllt ist. Das Vorhandensein von Sirenum ist ein Zeichen für Syringomelie, es ist jedoch notwendig, diesen Zustand von anderen Krankheiten zu unterscheiden, die mit der Bildung von Hohlräumen im Rückenmark einhergehen.

Das erste Symptom einer Syringomylie ist ein schmerzloses Taubheitsgefühl im Körperbereich, das einer Schädigung des Rückenmarks aufgrund einer segmentalen Sensibilitätsstörung oder Pseudotanie entspricht. Das zweite häufige Symptom sind schmerzhafte Muskelkontraktionen (Tics) in demselben Abschnitt des Rückenmarks, in dem sich das Sirenum befindet. Tics breiten sich über den gesamten unteren Rücken aus und können bis zum Bein ausstrahlen. Manchmal werden Krämpfe großer Muskeln wie Beine, Gesäß, Rücken und Zwerchfell beobachtet. Es kommt auch zu peripheren Paresen, die an die klinischen Manifestationen eingeklemmter Wurzeln und neuromuskulärer Störungen erinnern. Ein charakteristisches Symptom der Syringomylie ist eine Blockade im Zentrum des Erregungsleitungsprozesses entlang der Wirbelsäulenfasern, das Vorhandensein viszeraler Manifestationen. Es kann zu Husten, Schluckbeschwerden, Verstopfung und vermindertem Geruchssinn kommen. Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es zu einem Liquorerguss im Bereich der Bandscheiben. Diese Symptome einer Syringomie werden bis zur Entwicklung einer Lähmung der Beine mit einer Schädigung derselben Segmente des Rückenmarks und des Gehirns oder einem dortigen Empfindlichkeitsverlust beobachtet.

Die Hauptursache der Erkrankung ist eine Stoffwechselstörung im Rückenmark und Gehirn, die aus unbekannten Gründen zum Auftreten von Sirenen führt. Nur ein Fünftel der Syringomylie-Fälle geht mit Stoffwechselstörungen einher