Syringomyeli

**Syringomyeli** er en sykdom i sentralnervesystemet der det dannes hulrom (sirenum) i ryggmargen. Syringomyelic hulrom kan oppstå på alle nivåer fra thorax til sakral ryggraden, men er mest vanlig på lumbosakral nivå. Sirene er en horisontal kanal som ligger i midten av ryggmargen og fylt med cerebrospinalvæske. Tilstedeværelsen av siren er et tegn på syringomelia, men det er nødvendig å skille denne tilstanden fra andre sykdommer ledsaget av dannelsen av hulrom i ryggmargen.

Det første symptomet på syringomylia er smertefri nummenhet i området av kroppen som tilsvarer skade på ryggmargen på grunn av segmentell sensorisk lidelse, eller pseudotani. Det andre vanlige symptomet er smertefulle muskelsammentrekninger (tics) i samme segment av ryggmargen der sirenet er lokalisert. Tics sprer seg gjennom korsryggen og kan stråle ut til benet. Noen ganger observeres spasmer av store muskler som bena, baken, ryggen og mellomgulvet. Perifer parese forekommer også, som minner om de kliniske manifestasjonene av klemte røtter og nevromuskulære lidelser. Et karakteristisk symptom på syringomylia er en blokkering i midten av prosessen med ledning av eksitasjon langs spinalfibrene, tilstedeværelsen av viscerale manifestasjoner. Det kan være hoste, dysfagi, forstoppelse og nedsatt luktesans. Hos omtrent halvparten av pasientene oppstår cerebrospinalvæskeeffusjon i området av mellomvirvelskivene. Disse symptomene på syringomi observeres inntil utviklingen av lammelse av bena med skade på de samme segmentene av ryggmargen og hjernen eller tap av følsomhet der.

Hovedårsaken til sykdommen er en stoffskifteforstyrrelse i ryggmargen og hjernen, som av ukjente årsaker fører til at det oppstår sirener. Bare en femtedel av syringomylia-tilfellene er assosiert med metabolske forstyrrelser