Syringomyeli

**Syringomyeli** är en sjukdom i centrala nervsystemet där det bildas håligheter (sirenum) i ryggmärgen. Syringomyelic kaviteter kan förekomma på alla nivåer från bröstkorg till sakral ryggrad, men är vanligast på lumbosakral nivå. Sirenet är en horisontell kanal som ligger i mitten av ryggmärgen och fylld med cerebrospinalvätska. Närvaron av siren är ett tecken på syringomelia, men det är nödvändigt att skilja detta tillstånd från andra sjukdomar åtföljda av bildandet av håligheter i ryggmärgen.

Det första symtomet på syringomylia är smärtfri domningar i det område av kroppen som motsvarar skador på ryggmärgen på grund av segmentell sensorisk störning eller pseudotani. Det andra vanliga symtomet är smärtsamma muskelsammandragningar (tics) i samma segment av ryggmärgen där sirenet sitter. Tics sprids över hela nedre delen av ryggen och kan stråla ut till benet. Ibland observeras spasmer av stora muskler som ben, skinkor, rygg och diafragma. Perifer pares förekommer också, som påminner om de kliniska manifestationerna av klämda rötter och neuromuskulära störningar. Ett karakteristiskt symptom på syringomylia är blockeringen av den centrala processen för excitationsledning längs ryggradsfibrerna, närvaron av viscerala manifestationer. Det kan finnas hosta, dysfagi, förstoppning och nedsatt luktsinne. Hos ungefär hälften av patienterna inträffar utgjutning av cerebrospinalvätska i området för mellankotskivorna. Dessa symtom på syringomi observeras tills utvecklingen av förlamning av benen med skador på samma segment av ryggmärgen och hjärnan eller förlust av känslighet där.

Den främsta orsaken till sjukdomen är en ämnesomsättningsstörning i ryggmärgen och hjärnan, som av okänd anledning leder till uppkomsten av sirener. Endast en femtedel av fallen av syringomylia är associerade med metabola störningar