Συριγγομυελία

Η **συριγγομυελία** είναι μια ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος κατά την οποία σχηματίζονται κοιλότητες (σειρήνη) στο νωτιαίο μυελό. Οι συριγγομυελικές κοιλότητες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε επίπεδο από τη θωρακική έως την ιερή σπονδυλική στήλη, αλλά είναι πιο συχνές στο οσφυοϊερό επίπεδο. Το σειρήνιο είναι ένα οριζόντιο κανάλι που βρίσκεται στο κέντρο του νωτιαίου μυελού και είναι γεμάτο με εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Η παρουσία του sirenum είναι σημάδι συριγγομελίας, αλλά είναι απαραίτητο να διακρίνουμε αυτή την κατάσταση από άλλες ασθένειες που συνοδεύονται από σχηματισμό κοιλοτήτων στο νωτιαίο μυελό.

Το πρώτο σύμπτωμα της συριγγομυλίας είναι το ανώδυνο μούδιασμα στην περιοχή του σώματος που αντιστοιχεί σε βλάβη του νωτιαίου μυελού λόγω τμηματικής αισθητηριακής διαταραχής ή ψευδοτανίας. Το δεύτερο κοινό σύμπτωμα είναι οι επώδυνες μυϊκές συσπάσεις (τικ) στο ίδιο τμήμα του νωτιαίου μυελού όπου βρίσκεται το σειρήνιο. Τα τικ εξαπλώνονται σε όλο το κάτω μέρος της πλάτης και μπορούν να ακτινοβολούν στο πόδι. Μερικές φορές παρατηρούνται σπασμοί μεγάλων μυών όπως τα πόδια, οι γλουτοί, η πλάτη και το διάφραγμα. Εμφανίζεται επίσης περιφερική πάρεση, που θυμίζει κλινικές εκδηλώσεις τσιμπημένες ρίζες και νευρομυϊκές διαταραχές. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα της συριγγομυλίας είναι η παρεμπόδιση της κεντρικής διαδικασίας διέγερσης κατά μήκος των ινών της σπονδυλικής στήλης, η παρουσία σπλαχνικών εκδηλώσεων. Μπορεί να υπάρχει βήχας, δυσφαγία, δυσκοιλιότητα και μειωμένη όσφρηση. Στους μισούς περίπου ασθενείς, η συλλογή εγκεφαλονωτιαίου υγρού εμφανίζεται στην περιοχή των μεσοσπονδύλιων δίσκων. Αυτά τα συμπτώματα της συριγγωμίας παρατηρούνται μέχρι την ανάπτυξη παράλυσης των ποδιών με βλάβη στα ίδια τμήματα του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου ή απώλεια ευαισθησίας εκεί.

Η κύρια αιτία της νόσου είναι μια μεταβολική διαταραχή στο νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο, που για άγνωστους λόγους οδηγεί στην εμφάνιση σειρήνων. Μόνο το ένα πέμπτο των περιπτώσεων συριγγομυλίας σχετίζεται με μεταβολικές διαταραχές