Syringomyelia

**Syringomyelia** on keskushermoston sairaus, jossa selkäytimeen muodostuu onteloita (sireeni). Syringomyeelisia onteloita voi esiintyä millä tahansa tasolla rintakehästä ristiselkärangaan, mutta yleisimpiä ovat lumbosacraal tasolla. Sireeni on vaakasuora kanava, joka sijaitsee selkäytimen keskellä ja on täytetty aivo-selkäydinnesteellä. Sirenumin esiintyminen on merkki syringomeliasta, mutta tämä tila on erotettava muista sairauksista, joihin liittyy onteloiden muodostumista selkäytimeen.

Syringomylian ensimmäinen oire on kivuton tunnottomuus kehon alueella, joka vastaa segmentaalisen aistihäiriön tai pseudotaniasta johtuvaa selkäytimen vauriota. Toinen yleinen oire on kivuliaat lihasten supistukset (tics) samassa selkäytimen segmentissä, jossa sireeni sijaitsee. Tikit leviävät koko alaselkään ja voivat säteillä jalkaan. Joskus havaitaan suurten lihasten, kuten jalkojen, pakaroiden, selän ja pallean, kouristuksia. Esiintyy myös perifeeristä pareesia, joka muistuttaa kliinisiä ilmenemismuotoja juurien puristumisesta ja hermo-lihashäiriöistä. Syringomylian tyypillinen oire on viritysjohtamisen keskusprosessin estäminen selkärangan kuiduissa, sisäelinten ilmentymien esiintyminen. Voi esiintyä yskää, dysfagiaa, ummetusta ja hajuaistin heikkenemistä. Noin puolella potilaista aivo-selkäydinnesteen effuusiota esiintyy nikamavälilevyjen alueella. Näitä syringomian oireita havaitaan, kunnes kehittyy jalkojen halvaus, johon liittyy selkäytimen ja aivojen samojen segmenttien vaurio tai herkkyyden menetys.

Taudin pääasiallinen syy on selkäytimen ja aivojen aineenvaihduntahäiriö, joka tuntemattomista syistä johtaa sireenien ilmestymiseen. Vain viidesosa syringomyliatapauksista liittyy aineenvaihduntahäiriöihin