Siringomiyeli

**Siringomiyeli**, omurilikte boşlukların (sirenum) oluştuğu merkezi sinir sistemi hastalığıdır. Siringomiyelik boşluklar torasik bölgeden sakral omurgaya kadar herhangi bir seviyede ortaya çıkabilir, ancak en sık lumbosakral seviyede görülür. Sirenum omuriliğin merkezinde bulunan ve beyin omurilik sıvısıyla dolu yatay bir kanaldır. Sirenumun varlığı siringomeli belirtisidir ancak bu durumu omurilikte boşluk oluşumunun eşlik ettiği diğer hastalıklardan ayırmak gerekir.

Siringomilinin ilk belirtisi, segmental duyu bozukluğu veya psödotani nedeniyle omuriliğin hasar görmesine karşılık gelen vücut bölgesinde ağrısız uyuşukluktur. İkinci yaygın semptom, sirenumun bulunduğu omuriliğin aynı bölümünde ağrılı kas kasılmalarıdır (tikler). Tikler sırtın alt kısmına yayılır ve bacağa yayılabilir. Bazen bacak, kalça, sırt, diyafram gibi büyük kaslarda spazmlar gözlenir. Sıkışmış köklerin ve nöromüsküler bozuklukların klinik belirtilerini hatırlatan periferik parezi de ortaya çıkar. Siringomilinin karakteristik bir semptomu, omurilik lifleri boyunca uyarılma sürecinin merkezinde bir tıkanıklık, visseral belirtilerin varlığıdır. Öksürük, disfaji, kabızlık ve koku duyusunda azalma olabilir. Hastaların yaklaşık yarısında, intervertebral disklerin bulunduğu bölgede beyin omurilik sıvısı efüzyonu meydana gelir. Bu siringomi semptomları, omuriliğin ve beynin aynı bölümlerinin hasar görmesi veya orada hassasiyet kaybı ile bacaklarda felç gelişene kadar gözlenir.

Hastalığın ana nedeni omurilik ve beyinde bilinmeyen nedenlerle sirenlerin ortaya çıkmasına neden olan metabolik bir bozukluktur. Siringomili vakalarının yalnızca beşte biri metabolik bozukluklarla ilişkilidir