Syringomyelia

**Syringomyelia** to choroba ośrodkowego układu nerwowego, w wyniku której w rdzeniu kręgowym tworzą się jamy (sirenum). Jamy jamisto-mieliczne mogą występować na dowolnym poziomie, od kręgosłupa piersiowego do krzyżowego, ale najczęściej występują na poziomie lędźwiowo-krzyżowym. Sirenum to poziomy kanał znajdujący się w środku rdzenia kręgowego i wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym. Obecność sirenum jest oznaką syringomelii, ale konieczne jest odróżnienie tego stanu od innych chorób, którym towarzyszy tworzenie się ubytków w rdzeniu kręgowym.

Pierwszym objawem jamistości jest bezbolesne drętwienie okolicy ciała odpowiadające uszkodzeniu rdzenia kręgowego na skutek segmentalnych zaburzeń czucia, czyli pseudotania. Drugim częstym objawem są bolesne skurcze mięśni (tiki) w tym samym odcinku rdzenia kręgowego, w którym znajduje się sirena. Tiki rozprzestrzeniają się w dolnej części pleców i mogą promieniować do nogi. Czasami obserwuje się skurcze dużych mięśni, takich jak nogi, pośladki, plecy i przepona. Występuje również niedowład obwodowy, przypominający objawy kliniczne ucisku korzeni i zaburzeń nerwowo-mięśniowych. Charakterystycznym objawem syringomylii jest blokada w centrum procesu przewodzenia wzbudzenia wzdłuż włókien kręgosłupa, obecność objawów trzewnych. Może wystąpić kaszel, dysfagia, zaparcia i osłabienie węchu. U około połowy pacjentów wysięk płynu mózgowo-rdzeniowego występuje w obszarze krążków międzykręgowych. Te objawy syringomii obserwuje się aż do rozwoju paraliżu nóg z uszkodzeniem tych samych odcinków rdzenia kręgowego i mózgu lub utratą wrażliwości.

Główną przyczyną choroby jest zaburzenie metaboliczne w rdzeniu kręgowym i mózgu, które z nieznanych przyczyn prowadzi do pojawienia się syren. Tylko jedna piąta przypadków jamistości ma związek z zaburzeniami metabolicznymi