Syringomyelia

**Syringomyelia** is een ziekte van het centrale zenuwstelsel waarbij holtes (sirenum) in het ruggenmerg ontstaan. Syringomyelische holtes kunnen op elk niveau voorkomen, van de thoracale tot de sacrale wervelkolom, maar komen het meest voor op het lumbosacrale niveau. Het sirenum is een horizontaal kanaal gelegen in het midden van het ruggenmerg en gevuld met hersenvocht. De aanwezigheid van sirenum is een teken van syringomelia, maar het is noodzakelijk om deze aandoening te onderscheiden van andere ziekten die gepaard gaan met de vorming van gaatjes in het ruggenmerg.

Het eerste symptoom van syringomylie is pijnloze gevoelloosheid in het lichaamsgebied dat overeenkomt met schade aan het ruggenmerg als gevolg van segmentale sensorische stoornis of pseudotania. Het tweede veel voorkomende symptoom zijn pijnlijke spiersamentrekkingen (tics) in hetzelfde segment van het ruggenmerg waar het sirenum zich bevindt. Tics verspreiden zich over de onderrug en kunnen uitstralen naar het been. Soms worden spasmen van grote spieren zoals de benen, billen, rug en middenrif waargenomen. Perifere parese komt ook voor, wat doet denken aan de klinische manifestaties van beknelde wortels en neuromusculaire aandoeningen. Een kenmerkend symptoom van syringomylie is een blokkade in het centrum van het geleidingsproces langs de wervelkolomvezels, de aanwezigheid van viscerale manifestaties. Er kunnen hoesten, dysfagie, obstipatie en een verminderd reukvermogen optreden. Bij ongeveer de helft van de patiënten treedt effusie van hersenvocht op in het gebied van de tussenwervelschijven. Deze symptomen van syringomie worden waargenomen tot de ontwikkeling van verlamming van de benen met schade aan dezelfde segmenten van het ruggenmerg en de hersenen of verlies van gevoeligheid daar.

De belangrijkste oorzaak van de ziekte is een stofwisselingsstoornis in het ruggenmerg en de hersenen, die om onbekende redenen leidt tot het verschijnen van sirenes. Slechts een vijfde van de gevallen van syringomylie houdt verband met stofwisselingsstoornissen