Syringomyelia

A **Syringomyelia** a központi idegrendszer olyan betegsége, amelyben üregek (sziréna) képződnek a gerincvelőben. A syringomyelic üregek a mellkasi gerinctől a keresztcsonti gerincig bármilyen szinten előfordulhatnak, de leggyakrabban a lumbosacralis szinten fordulnak elő. A sziréna egy vízszintes csatorna, amely a gerincvelő közepén helyezkedik el, és cerebrospinális folyadékkal van feltöltve. A sziréna jelenléte a syringomelia jele, de meg kell különböztetni ezt az állapotot más betegségektől, amelyeket a gerincvelő üregeinek kialakulása kísér.

A syringomylia első tünete a fájdalommentes zsibbadás a test területén, amely megfelel a gerincvelő szegmentális érzékszervi rendellenessége vagy pszeudotania miatti károsodásának. A második gyakori tünet a fájdalmas izomösszehúzódások (tics) a gerincvelő ugyanabban a szegmensében, ahol a sziréna található. A tikek szétterjednek a hát alsó részén, és kisugározhatnak a lábra. Néha a nagy izmok, például a lábak, a fenék, a hát és a rekeszizom görcsét figyelik meg. Perifériás parézis is előfordul, ami a beszorult gyökerek és a neuromuszkuláris rendellenességek klinikai megnyilvánulásaira emlékeztet. A syringomylia jellegzetes tünete a gerincrostok mentén a gerjesztés vezetési folyamatának központjában elzáródás, a zsigeri megnyilvánulások jelenléte. Előfordulhat köhögés, dysphagia, székrekedés és csökkent szaglás. A betegek körülbelül felénél a csigolyaközi porckorongok területén cerebrospinális folyadék effúzió lép fel. Ezek a tünetek a syringomia figyelhető meg, amíg a fejlesztési bénulás a lábak károsodása ugyanazon szegmensek a gerincvelő és az agy vagy az érzékenység elvesztése ott.

A betegség fő oka a gerincvelő és az agy anyagcserezavara, amely ismeretlen okokból szirénák megjelenéséhez vezet. A syringomylia esetek mindössze egyötöde kapcsolódik anyagcserezavarokhoz