Syndrome de Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens-Johnson (érythème et stomatite) est une maladie immunitaire rare, potentiellement mortelle, caractérisée par des symptômes graves tels que des cloques et des croûtes sur tout le corps, des ganglions lymphatiques enflés et une perte de cheveux et d'ongles. Son évolution est imprévisible et peut conduire à une hospitalisation, nécessiter des mois de traitement et même une dialyse médicamenteuse. Les schémas thérapeutiques et les conséquences de la maladie peuvent varier considérablement en fonction de la gravité des symptômes et des comorbidités.

En anglais et pour désigner les syndromes en anglais, on utilise le terme international de langue anglaise « Stevens-Johnson syndrome » (SJS), qui a ensuite été standardisé dans le monde entier sous le nom de EEC - une abréviation : E pour érythème, E pour exfoliation, C pour la conjonctivite

Syndrome de Stevens-Johnson

**Synonymes :** méningococcémie, syndrome de Muhlenberg, syndrome de Bader, méningoencéphalite hémorragique

Étiologie Le syndrome de Stevens-Johnson peut être provoqué par des infections bactériennes telles que Haemophilus influenzae de type b, le streptocoque du groupe A, le cytomégalovirus, le VIH et l'entérovirus de type 70. Il peut également être provoqué par des infections virales ou le portage viral du virus de l'herpès simplex chez les individus immunodéprimés. L'infection peut également devenir une complication de maladies hématologiques oncologiques, d'amylose, de lupus érythémateux disséminé, de réactions après transplantation d'organes et de tissus, etc. Chez la femme, le syndrome se manifeste principalement pendant la grossesse ou la ménopause ; Cela se produit généralement en raison de changements dans les niveaux d’hormones. Cependant, cela n’arrive pas toujours. Dans certains cas, la maladie est indépendante et se développe chez des patients dont les proches n'ont pas souffert de pathologie neuroallergique et qui vivent dans une zone de fond naturel normal d'infections. Selon certaines observations, le syndrome surviendrait chez un patient sur 3000.