Zespół Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona (rumień i zapalenie jamy ustnej) to rzadka, potencjalnie zagrażająca życiu choroba o podłożu immunologicznym, charakteryzująca się ciężkimi objawami, takimi jak pęcherze i strupy na całym ciele, obrzęk węzłów chłonnych oraz wypadanie włosów i paznokci. Ma nieprzewidywalny przebieg i może prowadzić do hospitalizacji, wymagać wielomiesięcznej terapii, a nawet farmakoterapii. Schematy leczenia i wyniki choroby mogą się znacznie różnić w zależności od nasilenia objawów i chorób współistniejących.

W języku angielskim oraz w odniesieniu do zespołów w języku angielskim używany jest międzynarodowy termin anglojęzyczny „Stevens-Johnson syndrome” (SJS), który później został ujednolicony na całym świecie jako EEC - skrót: E dla rumienia, E dla złuszczania, C na zapalenie spojówek

Zespoły Stevensa-Johnsona

**Synonimy:** meningokokemia, zespół Muhlenberga, zespół Badera, krwotoczne zapalenie opon i mózgu

Etiologia Zespół Stevensa-Johnsona może być spowodowany infekcjami bakteryjnymi, takimi jak Haemophilus influenzae typu b, paciorkowcami grupy A, wirusem cytomegalii, HIV i enterowirusem typu 70. Może być również spowodowany infekcjami wirusowymi lub wirusowym nosicielstwem wirusa opryszczki pospolitej u osób z obniżoną odpornością. Zakażenie może stać się także powikłaniem hematologicznych chorób onkologicznych, amyloidozy, tocznia rumieniowatego układowego, reakcji po przeszczepieniu narządów i tkanek itp. U kobiet zespół objawia się głównie w czasie ciąży lub menopauzy; Zwykle dzieje się tak z powodu zmian w poziomie hormonów. Jednak nie zawsze tak się dzieje. W niektórych przypadkach choroba jest niezależna i rozwija się u pacjentów, których krewni nie cierpieli na patologię neuroalergiczną i którzy żyją na obszarze o normalnym naturalnym tle infekcji. Według niektórych obserwacji zespół ten występuje u jednego pacjenta na 3000