Sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson (eritema e stomatite) è una malattia immunomediata rara, potenzialmente pericolosa per la vita, caratterizzata da sintomi gravi come la formazione di vescicole e croste in tutto il corpo, ingrossamento dei linfonodi e perdita di capelli e unghie. Ha un decorso imprevedibile e può portare al ricovero in ospedale, richiedere mesi di terapia e perfino la terapia farmacologica dialitica. I regimi terapeutici e gli esiti della malattia possono variare notevolmente a seconda della gravità dei sintomi e delle comorbilità.

In inglese e per riferirsi alle sindromi in inglese, viene utilizzato il termine internazionale in lingua inglese "sindrome di Stevens-Johnson" (SJS), che è stato successivamente standardizzato in tutto il mondo come EEC - un'abbreviazione: E per eritema, E per esfoliazione, C per congiuntivite

Sindromi di Stevens-Johnson

**Sinonimi:** meningococcemia, sindrome di Muhlenberg, sindrome di Bader, meningoencefalite emorragica

Eziologia La sindrome di Stevens-Johnson può essere causata da infezioni batteriche come Haemophilus influenzae di tipo b, streptococco di gruppo A, citomegalovirus, HIV ed enterovirus di tipo 70. Può anche essere causata da infezioni virali o portatori virali del virus dell'herpes simplex in soggetti immunocompromessi. L'infezione può diventare anche una complicazione di malattie oncologiche ematologiche, amiloidosi, lupus eritematoso sistemico, reazioni dopo trapianto di organi e tessuti, ecc. Nella donna la sindrome si manifesta principalmente durante la gravidanza o la menopausa; Ciò di solito si verifica a causa di cambiamenti nei livelli ormonali. Tuttavia, ciò non accade sempre. In alcuni casi, la malattia è indipendente e si sviluppa in pazienti i cui parenti non hanno sofferto di patologie neuroallergiche e che vivono in una zona con un normale contesto naturale di infezioni. Secondo alcune osservazioni, la sindrome si manifesta in un paziente su 3000