Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom (erytem och stomatit) är en sällsynt, potentiellt livshotande, immunmedierad sjukdom som kännetecknas av allvarliga symtom som blåsor och sårskorpor i hela kroppen, svullna lymfkörtlar och hår- och nagelavfall. Det har ett oförutsägbart förlopp och kan leda till sjukhusvistelse, kräva månaders terapi och till och med läkemedelsdialysbehandling. Behandlingsregimer och sjukdomsresultat kan variera mycket beroende på hur allvarliga symtomen och samsjukligheten är.

På engelska och för att referera till syndrom på engelska används den engelskspråkiga internationella termen "Stevens-Johnson syndrome" (SJS), som senare standardiserades över hela världen som EEC - en förkortning: E ​​för erythema, E för exfoliation, C för konjunktivit



Stevens-Johnsons syndrom

**Synonymer:** meningokockemi, Muhlenbergs syndrom, Baders syndrom, hemorragisk meningoencefalit

Etiologi Stevens-Johnsons syndrom kan orsakas av bakteriella infektioner som Haemophilus influenzae typ b, grupp A streptokocker, cytomegalovirus, HIV och enterovirus typ 70. Det kan också orsakas av virusinfektioner eller virustransport av herpes simplex-virus hos immunförsvagade individer. Infektionen kan också bli en komplikation av hematologiska onkologiska sjukdomar, amyloidos, systemisk lupus erythematosus, reaktioner efter organ- och vävnadstransplantation etc. Hos kvinnor visar syndromet sig huvudsakligen under graviditet eller klimakteriet; Detta uppstår vanligtvis på grund av förändringar i hormonnivåer. Detta händer dock inte alltid. I vissa fall är sjukdomen oberoende och utvecklas hos patienter vars släktingar inte har lidit av neuroallergisk patologi och som bor i ett område med normal naturlig bakgrund av infektioner. Enligt vissa observationer förekommer syndromet hos en patient av 3000