Stevens-Johnson-syndroom

Stevens-Johnson-syndroom (erytheem en stomatitis) is een zeldzame, mogelijk levensbedreigende, immuungemedieerde ziekte die wordt gekenmerkt door ernstige symptomen zoals de vorming van blaren en korsten door het hele lichaam, gezwollen lymfeklieren en haar- en nagelverlies. Het heeft een onvoorspelbaar beloop en kan leiden tot ziekenhuisopname, maandenlange therapie en zelfs medicamenteuze dialysetherapie. Behandelingsregimes en ziekteresultaten kunnen sterk variëren, afhankelijk van de ernst van de symptomen en comorbiditeiten.

In het Engels en om in het Engels naar syndromen te verwijzen, wordt de Engelstalige internationale term "Stevens-Johnson-syndroom" (SJS) gebruikt, die later over de hele wereld werd gestandaardiseerd als EEC - een afkorting: E ​​voor erytheem, E voor exfoliatie, C voor conjunctivitis

Stevens-Johnson-syndromen

**Synoniemen:** meningokokken, Muhlenberg-syndroom, Bader-syndroom, hemorragische meningo-encefalitis

Etiologie Het Stevens-Johnson-syndroom kan worden veroorzaakt door bacteriële infecties zoals Haemophilus influenzae type b, groep A streptokokken, cytomegalovirus, HIV en enterovirus type 70. Het kan ook worden veroorzaakt door virale infecties of virale dragerschap van het herpes simplex-virus bij immuungecompromitteerde personen. De infectie kan ook een complicatie worden van hematologische oncologische ziekten, amyloïdose, systemische lupus erythematosus, reacties na orgaan- en weefseltransplantatie, enz. Bij vrouwen manifesteert het syndroom zich vooral tijdens de zwangerschap of de menopauze; Dit gebeurt meestal als gevolg van veranderingen in de hormoonspiegels. Dit gebeurt echter niet altijd. In sommige gevallen is de ziekte onafhankelijk en ontwikkelt zich bij patiënten van wie de familieleden niet aan neuroallergische pathologie hebben geleden, en die in een gebied leven met een normale natuurlijke achtergrond van infecties. Volgens sommige waarnemingen komt het syndroom voor bij één op de 3000 patiënten