Stevens-Johnsonův syndrom

Stevens-Johnsonův syndrom (erytém a stomatitida) je vzácné, potenciálně život ohrožující, imunitně zprostředkované onemocnění charakterizované závažnými příznaky, jako je tvorba puchýřů a strupů po celém těle, zduření lymfatických uzlin a ztráta vlasů a nehtů. Má nepředvídatelný průběh a může vést k hospitalizaci, vyžadovat měsíce terapie a dokonce medikamentózní dialýzu. Léčebné režimy a výsledky onemocnění se mohou značně lišit v závislosti na závažnosti symptomů a komorbidit.

V angličtině a pro označení syndromů v angličtině se používá anglicky psaný mezinárodní termín „Stevens-Johnson syndrom“ (SJS), který byl později standardizován po celém světě jako EEC - zkratka: E pro erytém, E pro exfoliaci, C na zánět spojivek

Stevens-Johnsonovy syndromy

**Synonyma:** meningokokémie, Muhlenbergův syndrom, Baderův syndrom, hemoragická meningoencefalitida

Etiologie Stevens-Johnsonův syndrom může být způsoben bakteriálními infekcemi, jako je Haemophilus influenzae typu b, streptokok skupiny A, cytomegalovirus, HIV a enterovirus typu 70. Může být také způsoben virovými infekcemi nebo virovým přenosem viru herpes simplex u imunokompromitovaných jedinců. Infekce se může stát i komplikací hematologických onkologických onemocnění, amyloidózy, systémového lupus erythematodes, reakcí po transplantaci orgánů a tkání apod. U žen se syndrom projevuje především v těhotenství nebo v menopauze; K tomu obvykle dochází v důsledku změn hormonálních hladin. Ne vždy se to však děje. V některých případech je onemocnění nezávislé a rozvíjí se u pacientů, jejichž příbuzní netrpěli neuroalergickou patologií a kteří žijí v oblasti normálního přirozeného pozadí infekcí. Podle některých pozorování se syndrom vyskytuje u jednoho pacienta z 3000